Hoher Kontrast: An Aus

Der Kampf fürs Leben – Geschichten aus dem Medizineralltag

 

„Lichtblicke sind Kinder, bei denen wir sehen, wie sie durch experimentelle Therapieversuche vom Fortschreiten der Krankheit verschont werden.“

Dr. Annette Bley, Fachärztin für Kinder- und Jugendmedizin, über den Antrieb für ihre Arbeit mit unheilbaren Erkrankungen.

Als Funktionsoberärztin in der Kinderklinik widmet sich Dr. Annette Bley degenerativen Gehirnerkrankungen bei Kindern. In der Spezialsprechstunde für Leukodystrophien untersucht, behandelt und betreut sie Kinder aus allen Teilen Deutschlands.

„An einem typischen Arbeitstag sehe ich ein Kind mit einer Leukodystrophie zur Verlaufskontrolle. Danach kläre ich eine andere Familie über die Diagnose ihres Kindes und die Prognose der Krankheit auf“, berichtet Dr. Bley. Im Team der Kinderneurologie bespricht sie die schwierigen Fälle, weitere Besprechungen mit der Studienschwester, den Ärzten anderer Abteilungen im UKE wie z. B. der Neuroradiologie oder der Humangenetik und mit internationalen Kollegen folgen. Dann bearbeitet sie, z. B. in Zusammenarbeit mit Doktoranden, die Forschungsprojekte. „Abends kümmere ich mich um das Verfassen von Anträgen, damit die klinischen- und Forschungsaktivitäten weiter finanziert werden können. Unsere Arbeit wird bislang ausschließlich durch sogenannte Drittmittel finanziert. Mittel des BMBF (Bundesministerium für Bildung und Forschung), der EU-Kommission, von Patientenorganisationen und von einer Hamburger Familienstiftung ermöglichten bislang unsere Arbeit. Eine zentrale Stütze ist jedoch die unermüdliche Unterstützung der Freunde der Kinderklinik des UKE Eppendorf e.V., ohne die wir diese Arbeit nicht machen könnten“, so Dr. Bley.

Bislang gelten alle Leukodystrophien als unheilbar. Es gibt noch keine zugelassenen Therapien für diese Krankheiten. Leukodystrophien führen mehr oder weniger schnell zu schweren Behinderungen, Hilflosigkeit und meist zum frühen Tod. Ziel der Arbeit von Dr. Bley ist es daher, den betroffenen Kindern und deren Familien in ihrer großen Not zur Seite zu stehen. „Wir helfen Kindern in Hamburg, aber auch in anderen Teilen Deutschlands und der Welt, die richtige Diagnose zu finden. Oft werden wir um eine zweite Meinung gebeten. Wenn man die richtige Diagnose kennt, können wir, meist in enger Kooperation mit anderen Leukodystrophie-Forschern und Ärzten weltweit, den Kindern die experimentellen Therapiemöglichkeiten verfügbar machen, die es schon gibt oder die sich aus der Grundlagenforschung oder klinischen Beobachtungen herleiten lassen.“ Ziel der eigenen Forschungsprojekte und der vielfältigen Kooperationen mit anderen, auch internationalen Forschern, ist es, diese Krankheiten besser zu verstehen und sie in der Zukunft heilen zu können. „Lichtblicke unserer Arbeit sind die Kinder, bei denen wir sehen können, wie sie durch experimentelle Therapieversuche vom Fortschreiten der Krankheit verschont werden. Sie geben Hoffnung und motivieren, auch für die anderen Leukodystrophie-Formen die Entwicklung von Therapien voranzutreiben.“

 

„Manchmal fühle ich mich, wie ein Detektiv“

Dr. Marcel du Moulin über das Rätsel „Stoffwechselerkrankung“ und die neue Kinderklinik …

UKE

 

Dr. Marcel du Moulin ist gerne Kinderarzt und freut sich auf das neue Kinder-UKE„Form und Inhalt sind zwar zwei sehr unterschiedliche Dinge. Aber wenn man moderne Hochleistungsmedizin betreiben möchte, dann gehört dazu auch eine bauliche Ausstattung, die auf der Höhe der Zeit ist“, mit diesen Worten beschreibt Dr. Du Moulin sein Engagement für die neue Kinderklinik. Der 35-jährige ist zum zweiten Teil seiner Facharztausbildung nach Hamburg gekommen und spezialisiert sich hier auf Stoffwechselerkrankungen – ein Schwerpunkt der Kinderklinik am UKE. „Das ist ein wenig wie Detektivarbeit“, so du Moulin. „Es ist oft eine lange diagnostische Reise, bis man das Rätsel der Krankheit lösen kann.“ Eine Reise, auf die er sich mit jedem kranken Kind immer wieder aufs Neue einlässt. Denn gerade bei den seltenen Erkrankungen – und um die handelt es sich bei Stoffwechselerkrankungen meistens – ist kein Fall wie der andere. „Und doch ist es faszinierend, dass es immer sehr viel gibt, das wir therapeutisch machen können.“ Bei seinen Worten merkt man du Moulin an, wie sehr ihm seine kleinen Patienten am Herzen liegen. Seit er sein Arztpraktikum in einer Kinderarztpraxis absolviert hatte, stand für ihn fest: Das wird mein Berufsziel. Und dabei macht ihm nicht nur der Umgang mit den Kindern, sondern auch mit den Jugendlichen Spaß. „Als Kinderarzt bekommt man das gesamte Spektrum der Krankheiten zu sehen“, erklärt du Moulin. „Das ist spannend, aber auch ein weites Feld. Man muss gut den Überblick behalten.“
Besonders prägend für seine Berufslaufbahn war für ihn seine Zeit auf der Intensivstation. Hier, an der Grenze zwischen Leben und Tod, habe er Demut gelernt. Und Dankbarkeit.

 

 

„… und jetzt ist er ein fröhlicher Junge“

Dr. Chris Mühlhausen erzählt …

UKEDurch unser Centrum für Seltene Erkrankungen bekommen wir viele Kinder mit angeborenen Stoffwechselerkrankungen aus ganz Europa zugewiesen. Bei vielen dieser Erkrankungen verlaufen Schwangerschaft und Geburt zunächst völlig problemlos, das Kind erscheint bei der Geburt absolut gesund, und Probleme stellen sich erst im Verlauf ein. Ein Junge ist mir ganz besonders im Gedächtnis geblieben. Auch er kam völlig gesund zur Welt, wurde dann aber an seinem zweiten Lebenstag immer apathischer, bis er dann ins Koma gefallen ist. Glücklicherweise hat der behandelnde auswärtige Kinderarzt sofort Verdacht geschöpft, eine Stoffwechselerkrankung vermutet und den Jungen sofort zu uns geschickt. Hier konnten wir dann sofort die richtige Diagnose stellen und die ganze Kaskade an notwendiger Diagnostik und Therapie umgehend in die Wege leiten: Labortests, Stabilisierung von Atmung, Kreislauf und Organfunktionen, Anlegen eines Dialysekatheters, Beginn der Blutwäsche. Es ist immer wieder toll zu erfahren, wie großartig alle Kollegen hier am UKE zusammenarbeiten und alle Spezialisten sofort zur Stelle sind. Innerhalb von 12 Stunden konnten wir den Jungen soweit stabilisieren, dass keine Lebensgefahr mehr bestand.

Das Problem bei vielen Stoffwechselerkrankungen sind jedoch die Langzeitfolgen: Die Kinder müssen ein Leben lang eine sehr komplizierte und belastende eiweißarme Spezial-Ernährung zu sich nehmen – und egal, wie konsequent die Behandlung durchgeführt wird, es entstehen bei einigen Erkrankungen trotzdem Langzeitschäden durch akute und chronische Stoffwechselveränderungen. Um in diesem Fall dem Jungen bestmögliche Entwicklungschancen zu geben und Langzeitfolgen abzuwenden, haben wir uns dazu entschlossen, so schnell wie möglich eine Lebertransplantation durchzuführen. Das ist bei einem niedriggewichtigen Neugeborenen gar nicht so einfach. Das UKE ist eine der wenigen Kliniken in Deutschland, die dazu in der Lage sind. Für diese OP kommen Babys aus ganz Deutschland zu uns. Dieser kleine Kerl war gerade mal zwei Monate alt und wog etwas mehr als 4000 Gramm, als wir ihm einen Leberlappen seines Vaters eingesetzt haben.

Das Ganze ist jetzt vier Jahre her und vor kurzem war der Junge zu einer seiner Routineuntersuchungen wieder hier: Ein fröhliches, aufgewecktes Kindergartenkind, dem man von seiner schweren Krankheit und dem schwierigen Start kaum mehr etwas anmerkt.

Spendenkonto: Hamburger Sparkasse IBAN: DE54200505501234363636 BIC: HASPDEHHXXX Stichwort: Kinder-UKE
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